Синдром Стила – Ричардсона

Синдром Стила – Ричардсона

Синдром Стила-РичардсонаЭто заболевание имеет несколько названий: синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского, прогрессирующий супрануклеарный парез взора. Стил, Ричардсон, Ольшевский – три врача (два первых – неврологи, третий – морфолог), которые в 1963-1964 годах описали это, ранее неизвестное, нейродегенеративное заболевание.

Они наблюдали 9 больных, у которых отмечались мышечная ригидность шеи и туловища, надъядерная офтальмоплегия, псевдобульбарные расстройства и деменция. Врачи дали название этому заболеванию «прогрессирующий надъядерный паралич».

Правда, еще в 1904 году W.Posey опубликовал наблюдение больного с параличом вертикального взора.

Что такое деменция, вы знаете, а о мышечной ригидности читали в статье о болезни Паркинсона. Остается пояснить другие термины.

Надъядерная офтальмоплегия или прогрессирующий супрануклеарный парез взора (ПСПВ) – это ограничение произвольных сочетанных движений глаз вверх и вниз или вправо – влево.

Псевдобульбарный (ложный бульбарный) паралич – это синдром, проявляющийся нарушением жевания и глотания, речи и мимики. Причина его – разрушение путей, связывающих двигательные центры коры головного мозга с моторными ядрами черепно- мозговых нервов продолговатого мозга. При бульбарном параличе поражаются сами ядра или корешки.

В нашей стране впервые описали это заболевание на примере двух наблюдений в Московской медицинской академии им. Сеченова в 1980 году.

Болеют чаще мужчины возрастной группы 40 – 70 лет (наиболее часто 50 – 60).Заболевают в среднем 4- 5 человек на 100 тысяч населения. Частота заболеваний увеличивается с увеличением возраста.

Синдром Стила-Ричардсона. Причины и механизм развития

Пусковым механизмом процесса дегенерации клеток мозга при этом заболевании, вероятно, является мутация генов. Выявлен один из генов – МАРТ Н1. Причина мутации гена, возможно, обусловлена медленной вирусной инфекцией.

Изменения сходны одновременно и с болезнью Альцгеймера и с болезнью Паркинсона. В подкорковых структурах (субталамических, вестибулярных ядрах, в ядрах глазодвигательных нервов, черной субстанции и некоторых других), а также в коре височных и лобных долей отмечается атрофия.

Происходит отложение в нейронах нейрофибриллярных клубочков, внешне напоминающих такие же при болезни Альцгеймера. Отличие их состоит в том, что при болезни Альцгеймера клубочки состоят из двух скрученных структур – филаментов, а при синдроме Стила – Ричардсона – из одинарных прямых филаментов. Также наблюдается замещение нейронов волокнистой нервной тканью глией (глиоз).

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Симптоматика

Один из первых симптомов – парез взора вниз. То есть глаза больного не способны следовать за предметом, движущимся вниз. Движения глаз вправо и влево пока сохранены. При этом вестибулоокулярный рефлекс (фиксация взора при движениях головы) сохранен. В поздних стадиях нарушаются и боковые движения.

В последующем присоединяется ригидность мышц шеи и верхней половины туловища, формируется своеобразная поза с переразгибанием шеи (в отличие от болезни Паркинсона, когда шея и голова склоняются вперед – вниз – «поза просителя»). Формируется «маскообразное» лицо.

Также отмечается брадикинезия, замедляется походка. Больные часто падают назад – из-за сочетания переразгибания шеи и пареза взора вниз они просто не могут смотреть под ноги. Тремора нет, либо он присоединяется в поздней стадии.

Следующий этап – развитие деменции смешанного типа (преимущественно подкорковой). Нарушается способность к концентрации внимания, переключения с одной задачи на другую, замедляется темп мышления, снижается способность к абстрагированию, нарушается (обедняется) и становится смазанной речь.

У некоторых больных возможны приступы эпилепсии, ночное апноэ. Появляется эмоциональная лабильность. Может нарушиться глотание, иногда появляется невралгия тройничного нерва, повышаются некоторые рефлексы (челюстной, рвотный).

Синдром Стила-Ричардсона. Диагностика

  1. Осмотр невролога, окулиста и психиатра с тщательным изучением истории болезни и жизни, семейного анамнеза
  2. Психологическое тестирование
  3. Анализы крови: общий, биохимия, уровень гормонов щитовидной железы
  4. ЭКГ
  5. Электроэнцефалография
  6. МРТ

Синдром Стила – Ричардсона. Течение

Чтобы наглядно представить течение болезни рассмотрим течение болезни на примере конкретного больного. Больной М., 58 лет, поступил в неврологический стационар с жалобами на замедленность движений, нарушение походки, повторяющиеся падения, слюнотечение. Родственники отмечали невнятность речи и зависимость от посторонней помощи.

Заболел четыре года назад, когда родственники и сотрудники стали замечать нарушения походки (замедленность и покачивание) и изменения внешнего вида. М. стал быстро уставать при небольшой нагрузке. Изменилось зрение – стал плохо видеть свои ноги, пол. Похудел за короткий период на 10 кг.

Через год появилась неуклюжесть, резкость при поворотах, перестал водить машину. Ухудшилось и боковое зрение. Обращался к неврологу, обследован на МРТ, был поставлен диагноз «хроническая ишемия головного мозга, синдром Паркинсона». Проведенное лечение сосудистыми и противопаркинсоническими препаратами эффекта не дало.

Через два года был уволен с работы (работал вахтером), так как не мог справляться со своими обязанностями. Была определена третья группа инвалидности, позднее переведен на вторую группу. Стал падать не только при ходьбе, но при вставании с кровати, перестал интересоваться окружающим, читать, смотреть телевизор.

Еще через год изменился почерк стал прерывистым и неровным. Через полгода начал поперхиваться твердой и, иногда, жидкой пищей. Продолжали прогрессировать нарушения зрения (движения глаз во все стороны), чаще стал падать.

Поводом обращения в стационар послужило ухудшение состояния. Появился симметричный тремор рук и туловища, затруднение дыхания и откашливания.

В истории жизни особенностей не выявлено.

При осмотре неврологом отмечено: резкое ограничение взора во все стороны, смазанность речи, повышение некоторых рефлексов и наличие патологических оральных рефлексов («хоботковый» и другие), нарушение походки (ходит с поддержкой, мелкими шажками).

Проведено психологическое тестирование: «рисование часов», тест вербальных ассоциаций, шкала ММSE, «батарея лобной дисфункции». Выявлена умеренная деменция лобного типа.

На МРТ выявлено симметричное уменьшение и истончение некоторых подкорковых мозговых структур и расширение III желудочка и мостомозжечковой цистерны, расширение задних рогов боковых желудочков. По сравнению с МРТ четырехлетней давности отмечается значительное нарастание нейродегенеративных изменений.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского. Лечение

Специфического лечения нет. Терапия симптоматическая.

Ригидность и гипокинезию иногда удается уменьшить дофаминергическими препаратами. М-холиноблокаторы и антидепрессанты улучшают речь, походку и эмоциональные расстройства. Амантадин может улучшить движения и речь. Леводопа в лечении этого заболевания не эффективна.

Синдром Стила – Ричардсона. Прогноз

Заболевание прогрессирует довольно быстро, продолжительность жизни от 4 до 10 лет. Смерть наступает от присоединения инфекций.

Яндекс.Метрика

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru Деменция.com ©2017 Все права защищены. Связаться с нами

Скажи “стоп” деменции!

Новейшие технологии и прогрессивные методики лечения деменции, болезни Альцгеймера, Паркинсона и других НДЗ от швейцарской компании WWMA AG

Войти с учетными данными

Забыли ?