Медицина: хорея Гентингтона

Медицина: хорея Гентингтона

Медицина хорея ГентингтонаВ медицине хорея Гентингтона известна, как наследственное дегенеративное заболевание, которое поражает центральную нервную систему. При хорее Гентингтона патоморфология заключается в медленной дегенерации клеток головного мозга.

Хорея Гентингтона: этиология

Эта болезнь считается передающейся по наследству. Ген, от которого зависит её возникновение, был открыт ещё в 1993 году. Наследование осуществляется при хорее Гентингтона по аутосомно-доминантному типу, причём повреждения возникают в обоих генах.

Наиболее часто клиническая картина появляется в среднем возрасте, от 35 до 44 лет.Преимущественно поражает жителей Западной Европы, тогда как в странах Азии или Африки распространённость меньше. По статистике, около 6% случаев начинается в возрасте до 21 года.

Учеными разработаны методы генетического тестирования для диагностики процесса и определения наследственной предрасположенности.
Скорость развития заболевания зависит от индивидуальных особенностей организма, но средняя продолжительность жизни составляет, в среднем, около 16 лет с момента постановки диагноза.

При хорее Гентингтона дегенеративный процесс поражает различные структуры головного мозга – базальные ганглии, кору, гипоталамус. Патогенез болезни Гентингтона заключается в дегенеративных изменениях этих участков мозга.

Неврологические нарушения при хорее Гентингтона

Весьма характерным для хореи Гентингтона является наличие совершенно разных симптомов у членов одной и той же семьи на раннем этапе. Однако, в последующем прогрессирование происходит достаточно предсказуемо.

Болезнь может начинаться с ранних симптомов, которые включают в себя перепады настроения, депрессию, раздражительность, расстройства двигательной активности, трудности с запоминанием новых слов и вспоминанием прошедших событий, а также принятием решений.

При хорее Гентингтона неврология проявляется нарушением координации движений в мышцах, постепенно прогрессируют интеллектуальные нарушения и психические расстройства.

По мере прогрессирования заболевания и поражения всё большего количества клеток головного мозга, появляются проблемы с концентрацией внимания и выполнением поставленных задач. Ярко выраженными становятся раздражительность, апатия, появляются тревожность и депрессивные расстройства. Частыми бывают нарушения абстрактного мышления.

При хорее Гентингтона неврологический статус проявляется на поздних стадиях нарушениями жевания и глотания, достаточно часто возникают непроизвольные движения в мышцах лица, рук и ног. Нарастают симптомы нестабильной и неустойчивой походки. Физические способности резко снижаются, пока не утрачиваются совсем из-за нарушенной координации. Ментальные нарушения постепенно переходят в деменцию.

Хорея Гентингтона: психиатрия

Достаточно частыми являются психические нарушения у пациентов с хореей Гентингтона. Согласно данным наблюдений, такие расстройства могут встречаться в 33% – 76% случаев. Также отмечается большая частота, в сравнении с общей популяцией, суицидальных мыслей и попыток.

Из других психических расстройств может наблюдаться развитие патологических влечений в виде алкоголизма, гиперсексуальности или пристрастий к азартным играм. На поздних стадиях можно наблюдать выраженный дефицит памяти.

Для лечения болезни Гентингтона в неврологии применяют многочисленные лекарственные средства, которые могут облегчить состояние пациента, но препарата, способного вылечить хорею ещё не найдено.

Яндекс.Метрика

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru Деменция.com ©2017 Все права защищены. Связаться с нами

Скажи “стоп” деменции!

Новейшие технологии и прогрессивные методики лечения деменции, болезни Альцгеймера, Паркинсона и других НДЗ от швейцарской компании WWMA AG

Войти с учетными данными

Забыли ?