Клиника для лечения болезни Гентингтона

Клиника для лечения болезни Гентингтона

Клиника для лечения болезни Гентингтона

Центр экстрапирамидных заболеваний МЧС РФ

Болезнь Гентингтона – тяжелое наследственное нейродегенеративное заболевание, проявляющееся двумя основными синдромами – гиперкинезами и деменцией. Кроме этого, развиваются и другие симптомы, сходные с болезнью Паркинсонабрадикинезия и ригидность.

Для того чтобы лучше понять, как помочь больному, можно ли ему находиться и лечиться в домашних условиях, немного подробнее остановимся на клинических проявлениях болезни.

Хорея Гентингтона: клиника, формы, течение

Ранние симптомы нетипичные, но настораживающие: суетливость, избыточная жестикуляция, неусидчивость.

Позднее развиваются типичные гиперкинезы (непроизвольные движения, подергивания). Кажется, что больной намеренно гримасничает – насмехается, издевается над собеседником. Прежде всего, в гиперкинезе участвуют мимические мышцы, язык. Могут быть гиперкинезы рук или ног, глазодвигательных мышц. Меняется почерк. Походка становится вычурной – пританцовывающей. Человек может упасть, особенно при подъеме по лестнице.

Параллельно могут развиваться эмоционально-волевые нарушения – депрессия, апатия, спонтанные нелогичные (компульсивные) поступки. Уже на этой стадии появляются начальные проявления деменции – расстройства внимания и концентрации.

В дальнейшем добавляются брадикинезия в сочетании с ригидностью. Меняется речь: сначала появляются добавочные звуки (вздохи, причмокивание, присвистывание), затем изменяется темп речи, она становится тихой, невнятной.

Могут присоединяться судороги, напоминающие эпилепсию, но не поддающиеся лечению традиционными противоэпилептическими препаратами.

Позднее формируются психические расстройства: подозрительность, тревожность, эмоциональная неустойчивость, раздражительность. Могут быть нарушения восприятия – галлюцинации, бред. На фоне этих симптомов могут совершаться суицидальные попытки. Углубляется деменция: нарушается способность к абстрагированию, ориентация в пространстве, ухудшается память.

Симптоматика может варьировать, в зависимости от формы болезни Гентингтона. При классической гиперкинетической форме (79%) преобладают гиперкинезы и деменция. При акинетико-ригидной форме (10%), соответственно преобладают ригидность и брадикинезия, а гиперкинезы при развитии этих симптомов могут стихать.

Ювенильная форма (10%) – болеют дети и юноши. Протекает, отчасти, как акинетико-ригидная, но добавляется интенционный тремор, напоминающий паркинсонизм. У 50% больных отмечаются судороги. Также характерна быстро прогрессирующая деменция с утратой практических навыков. Гиперкинезы слабо выражены.

Психическая форма (не более 1%). Характерны яркие зрительные, слуховые и тактильные галлюцинации, бред величия и паранойяльные идеи. Также прогрессирует деменция, а двигательные нарушения длительный период отсутствуют.

В диагностике хореи Хантингтона обязателен и информативен осмотр невролога. Но для уточнения диагноза, помимо традиционных диагностических исследований, требуются два высокотехнологичных метода – МРТ и ПЦР (для определения белка хантингтина и подсчета числа аминокислотных повторов). Эти два метода в обычных поликлиниках, как правило, отсутствуют.

Болезнь Гентингтона. Лечение, уход

Лечение болезни Гентингтона симптоматическое, так как патогенетических методов лечения пока нет. Большая часть препаратов снижает двигательные нарушения, но обладают массой побочных эффектов: вызывают симптомы паркинсонизма, углубляют депрессию и психические симптомы.

Поэтому медикаментозная терапия – очень сложная задача. Выявить и профилактировать опасные побочные действия при лечении в домашних условиях (без динамического наблюдения врача) крайне сложно. Лучше это делать в стационаре.

Уход за больным болезнью Гентингтона менее сложен, чем при болезни Альцгеймера. Но с прогрессированием деменции и двигательных нарушений проблем появляется все больше и больше. Больные падают (могут сломать конечности), совершают спонтанные неосознаваемые поступки (возможно, опасные для себя и окружающих), испытывают трудности при выполнении практических дел. В тяжелой стадии болезни сложность ухода усугубляется; дома это возможно не всегда.

Как решить эти проблемы?

Болезнь Гентингтона – клиника (центр)

Надо попросить врача направить больного в специализированную клинику (или центр).

Преимущества клиники:

  1. Хорошая диагностическая база, превосходящая возможности поликлиник
  2. Наличие всех необходимых препаратов для лечения
  3. Возможность постоянного наблюдения медперсонала за состоянием больного
  4. Профессиональный уход за пациентами, доброжелательная атмосфера

Есть ли такой центр (клиника) в Вашем регионе? Это Вы можете узнать у врача. Один из примеров – Центр экстрапирамидных заболеваний МЧС РФ в Санкт-Петербурге, в котором также занимаются лечением болезни Паркинсона.

Яндекс.Метрика

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru Деменция.com ©2017 Все права защищены. Связаться с нами

Скажи “стоп” деменции!

Новейшие технологии и прогрессивные методики лечения деменции, болезни Альцгеймера, Паркинсона и других НДЗ от швейцарской компании WWMA AG

Войти с учетными данными

Забыли ?