Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами ЛевиТакое загадочное название принадлежит второму по частоте (после болезни Альцгеймера) виду деменции (в среднем 15 – 25 % среди других деменций). А названием своим это заболевание обязано еще одному немецкому ученому Леви, описавшему, характерные только для этой болезни, внутриклеточные включения – тельца Леви. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Начинается деменция с тельцами Леви, как правило, раньше, чем болезнь Альцгеймера – в возрасте 60 лет и старше.

В первой половине двадцатого века эти клеточные включения относили к болезни Паркинсона, Но благодаря японским исследователям была доказана связь телец Леви с деменцией. И еще долго, до 1995 года этот вид деменции называли другими терминами.

Причины деменции с тельцами Леви

Тельца Леви, повреждающие нервную клетку – не единственный этиологический фактор. Во-первых, в 30% случаев при деменции Леви патоморфологическое исследование выявляет амилоидные бляшки и нейрофибриллярные клубочки, характерные для болезни Альцгеймера.

Во-вторых, механизм нейродегенерации, по-видимому, связан с тем же липопротеином ApoE, который предположительно участвует в патогенезе формы болезни Альцгеймера с поздним началом. Такое сходство процессов дегенерации и наблюдение за семьями больных дает основание предположить наследственный характер деменции Леви.

Имеются сходные морфологические изменения и с болезнью Паркинсона: частично деградируют нейроны черной субстанции. Соответственно снижается уровень дофамина.

Деменция Леви отличается от других видов не только изменениями в мозге, но и клинической картиной.

Деменция с тельцами Леви. Симптомы

Для этого вида деменции характерны нарушения памяти, мышления, речи и практических навыков, как и при других типах деменции. Но в данном случае присоединяются двигательные нарушения, очень напоминающие паркинсонизм, нарушения восприятия (иллюзии, галлюцинации) и спутанность. Но если при болезни Паркинсона тремор – первый симптом, здесь на первый план выступают ригидность и нарушение походки; эта симптоматика имеет склонность к симметричности.

Еще один типичный симптом – флюктуации (колебания) когнитивных нарушений. Периоды относительно хорошего состояния с ясным сознанием и активным поведением сменяются спутанным сознанием, отсутствием реакции на вопросы. Такие периоды могут длиться от нескольких часов до нескольких дней или недель, а потом вновь сменяют друг друга.

Иногда симптоматика нарастает к вечеру: больной замыкается, перестает реагировать на происходящее. Либо начинает нарушаться сон, появляются нарушения ориентации во времени и пространстве, замедляется речь, появляются галлюцинации. После окончания периода ухудшения все восстанавливается, но не всегда полностью.

Память страдает меньше, чем при болезни Альцгеймера, в основном нарушается внимание. Больной быстро устает, отвлекается, не может долго продолжать начатое дело, требующее умственного напряжения. Намеченная цель не фиксируется, больной отвлекается, перескакивает на что-то другое или на несущественные детали. Наблюдается «зависание» на каком-то действии, которое неоднократно повторяется (персеверация).

Есть еще характерное отличие нарушений памяти. Кратковременная память существенно не страдает, но больной затрудняется при выполнении теста на повторение ряда цифр в прямом и обратном порядке. Также больные не справляются с тестами на внимание и конструирование – страдают зрительные конструктивные способности.

Зрительные галлюцинации и иллюзии возникают у 90% пациентов. Другие виды галлюцинаций встречаются реже. Иллюзии проявляются восприятием неодушевленных предметов одушевленными. Галлюцинации появляются вечером или ночью в виде образов знакомых и незнакомых людей. При этом сохраняется критика, больные в конечном итоге признают галлюцинаторные образы нереальными. На поздних стадиях деменции Леви критика снижается и совсем исчезает; больной «перемещается» в виртуальный мир.

Больше половины пациентов отмечают бред, который отличается от типичного бреда преследования, характерного для болезни Альцгеймера, сложностью, причудливостью. В поздних стадиях бредовые идеи прекращаются.

В двигательных расстройствах, помимо ригидности и шаркающей походки мелкими шажками, постепенно добавляется симметричный тремор и неустойчивость; больные часто падают. Падения – характерный симптом этого вида деменции. Они обусловлены не только паркинсонизмом, но и расстройством внимания и вегетативными нарушениями (пониженное давление).

Так же, уже на ранней стадии нарушается сон. Днем больной сонливый, а ночью его одолевают яркие кошмарные сновидения. Под влиянием этих снов больной может свалиться на пол, разбить что-либо, получить травму или зашибить супругу.

Примерно у 80% пациентов отмечается депрессия.

Больные очень чувствительны к нейролептикам.

Деменция с тельцами Леви. Диагностика

Диагноз деменции Леви устанавливается на основании жалоб, истории болезни, семейного анамнеза и данных осмотра. Правда, когда двигательные нарушения наслаиваются на когнитивные (или наоборот), врач испытывает трудности.

На МРТ отмечается значительное расширение задних рогов боковых желудочков. КТ и МРТ также помогают в дифференциальной диагностике: можно выявить признаки других болезней, например, субдуральной гематомы или признаков повышения внутричерепного давления.
Также полезны ПЭТ и однофотонная эмиссионная компьютерная томография: выявляют относительно характерные изменения метаболизма глюкозы и кровоснабжения мозга.

При необходимости может быть проведена люмбальная пункция для исследования цереброспинальной жидкости. При деменции с тельцами Леви уровень гомованильной кислоты ниже, чем при Альйгеймере. Вероятно это, связано с нарушением метаболизма дофамина при деменции Леви.

Точный диагноз может быть установлен биопсией мозга.

Однако разработан ряд критериев диагноза деменции с тельцами Леви, которые позволяют поставить диагноз с очень большой вероятностью.

  1. Основной критерий – картина прогрессирующей деменции смешанного (лобно-коркового) типа
  2. Дополнительные критерии:
  • флюктуации когнитивных расстройств
  • паркинсонизм, не связанный с нейролептиками
  • зрительные галлюцинации
  • плохая переносимость нейролептиков
  • повторяющиеся падения

Сочетание двух-трех критериев считается достоверным для установления диагноза.

При проведении дифференциального диагноза отмечаются следующие различия

  • деменции с тельцами Леви начинается в более раннем возрасте (60 лет и старше), чем болезнь Альцгеймера
  • деменция Леви часто начинается с двигательных нарушений, а Альцгеймера – всегда с расстройств памяти
  • больные с деменцией с тельцами Леви испытывают затруднения в тестах на практические навыки, но успешно справляются с тестами на кратковременную память (по сравнению с Альцгеймера)
  • для деменции Леви более характерны флюктуации, чем при Альцгеймере
  • по сравнению с болезнью Паркинсона значительно реже встречается тремор в покое, а ригидность более тяжелая (особенно вначале); более характерна симметричность паркинсонизма
  • при Паркинсоне деменция развивается значительно позже, а при деменции с тельцами Леви срок между началом двигательных нарушений небольшой (не более года)

Следует также проводить дифференциальный диагноз с другими заболеваниями и состояниями, способными вызвать сходную симптоматику

  1. исследование гормонов щитовидной железы для исключения гипотиреоза
  2. анализы на ВИЧ и сифилис
  3. анализ уровня витамина В12 и фолиевой кислоты

Деменция с тельцами Леви. Лечение

Одна из основных групп препаратов для лечения деменции Леви – холинергические средства. В лечении болезни Леви они более эффективны, чем при болезни Альцгеймера. Препаратом выбора является ривастигмин. Ривастигмин и донепезил не только улучшают внимание и другие когнитивные функции, но и оказывают хороший эффект лечении психотических и поведенческих нарушений. Эта группа препаратов эффективна в первых двух стадиях деменции.

В целом лечение деменции с тельцами Леви носит симптоматический (синдромальный) характер.

Лечение паркинсонизма. «Золотой стандарт в лечении паркинсонизма» – препарат Леводопа назначают, но эффективность этого его ниже, чем при болезни Паркинсона. Антипаркинсонические средства могут вызывать психотические расстройства. Для борьбы с ригидностью назначают баклофен.

Лечение галлюцинаций. Характерный симптом деменции Леви – плохая переносимость нейролептиков. Реакции на введение стандартных препаратов этой группы могут быть очень тяжелыми – с угнетением сознания, усугублением ригидности; могут привести к смерти.

Поэтому их применение начинают с доз меньше минимальных. Нейролептиком выбора при этом заболевании является клозапин. При лечении этим лекарством необходимо динамическое наблюдение за показателями общего анализа крови. Неплохо зарекомендовал себя кветиапин в дозе 25 мг в день.

Лечение депрессии. Поскольку депрессия значительно ухудшает течение деменции, адекватная терапия этого расстройства очень важна. Надо заметить, что депрессия при деменции Леви лечится лучше, чем другие проявления. При выборе антидепрессанта следует обращать внимание на характер взаимодействия с другими лекарствами, способностью вызывать сонливость, вегетативные нарушения.

Другие направления лечения деменции с тельцами Леви. Учитывая, что для этого заболевания, помимо телец Леви, характерны и другие морфологические изменения мозга (наличие у 30% больных амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубочков, а также уменьшение клеток черной субстанции), следует предположить, что когнитивные нарушения связаны не только с тельцами Леви.

Соответственно и в лечение следует включать некоторые средства, эффективные при болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона: тормозящие выработку амилоида, антиоксиданты, ноотропы, агонисты глутаматных рецепторов.

Электросудорожная терапия. Известно, что электросудорожная терапия (ЭСТ) уменьшает степень паркинсонизма и депрессии у больных болезнью Паркинсона. Имеются рекомендации Американской психиатрической ассоциации по применению ЭСТ для лечения депрессии при деменции Леви. Но поскольку ЭСТ может вызывать побочные эффекты в виде угнетения когнитивных функций, необходимо тщательно и осторожно подходить к режимам стимуляции, точкам размещения электродов и частоте сеансов. В нашей стране этот метод используется редко.

Деменция с тельцами Леви. Прогноз

Деменция Леви – быстро прогрессирующая форма деменции. От начала заболевания до развития тяжелой стадии проходит не более пяти – семи лет. Если в начале болезни память и мышление страдали не сильно, то к этому периоду деградируют все функции. Смерть наступает от присоединения соматических заболеваний.

Яндекс.Метрика

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru Деменция.com ©2017 Все права защищены. Связаться с нами

Скажи “стоп” деменции!

Новейшие технологии и прогрессивные методики лечения деменции, болезни Альцгеймера, Паркинсона и других НДЗ от швейцарской компании WWMA AG

Войти с учетными данными

Забыли ?