Болезнь Гентингтона. Лечение

Болезнь Гентингтона. Лечение

Лечение болезни Гентингтона«Как болезнь Хантингтона лечится?» – такой вопрос возникает перед больным и его родственниками после установления диагноза.

К сожалению, пока эта болезнь неизлечима. Но болезнь Гентингтона лечится, исходя из симптоматики и особенностей течения. Цель лечения хореи Хантингтона – уменьшение проявлений гиперкинеза, улучшение эмоционального состояния, смягчение симптомов деменции.

Кроме того, постоянно ведутся работы по созданию препаратов, влияющих на основной патологический механизм болезни – блокирующих патологически удлиненные белковые цепочки. Буквально на днях опубликована новость об окончании клинических исследований нового препарата, который существенно снижает симптомы гиперкинеза и при этом не обладает серьезными побочными эффектами. Но обо всем по порядку.

Хорея Хантингтона. Лечение

Медикаментозное лечение болезни Гентингтона – сложная задача. Многие препараты позволяют уменьшить проявления гиперкинеза, но при этом или вызывают симптомы паркинсонизма, или приводят к развитию (или углублению) депрессии и других психотических симптомов. Немало и других побочных эффектов.

Поэтому подбор схем терапии всегда проводится индивидуально и с большой осторожностью.

Одно из наиболее эффективных средств для лечения хореического гиперкинеза – тетрабеназин. Препарат положительно влияет на обмен нейромедиаторов. По своему действию близок к антипсихотикам. Но и он у 15% больных вызывает депрессию, а также может приводить к паркинсонизму, нарушениям сна, головокружению, повышенной утомляемости, двигательному беспокойству (акатизия), тревожности.

Болезнь Хантингтона, лечение. Антипсихотики

Один из старых нейролептиков – галоперидол. Используется для лечения гиперкинеза мимических мышц и конечностей. Относится к антагонистам дофаминовых рецепторов, поэтому может вызывать паркинсонизм и другие побочных действия, имеет противопоказания; его следует применять, когда другие медикаменты неэффективны.

Другой современный антипсихотик рисперидон снижает активность гиперкинезов и агрессивность. При этом реже, чем галоперидол вызывает паркинсонизм. Противопоказаний меньше, однако, побочных эффектов довольно много. Следует известить врача, если у больного раньше были инфаркты миокарда, инсульты.

Синдром Гентингтона, лечение. Антиконвульсанты и антидепрессанты

Для лечения судорожного синдрома и мышечных спазмов используют препараты вальпроевой кислоты (депакин, вальпарин, конвулекс). Вальпроаты также стабилизируют настроение. Имеют мало противопоказаний и относительно немного серьезных побочных эффектов. Следует учитывать, что взаимодействие с некоторыми другими препаратами (седативными, например) может увеличивать их токсичность и одновременно снижать концентрацию вальпроевой кислоты.

Депрессия значительно ухудшает течение болезни. Поэтому ее лечение – важная задача. Используют любые антидепрессанты, но препочтительнее – ингибиторы обратного захвата серотонина. Эти препараты вызывают мало побочных эффектов и их удобно дозировать.

Один и представителей этой группы пароксетин. Принимают его 1- 2 раза в день, начиная с полтаблетки- таблетки, постепенно увеличивая дозу до двух-трех таблеток в сутки. Следует оповестить врача о наличии заболеваний сердца и почек, судорог или маниакальных эпизодов в прошлом. Также следует учитывать возможность неблагоприятного взаимодействия с другими лекарствами.

Хорея Гентингтона, лечение. Другие препараты

Для лечения тревожных расстройств используют бензодиазепины. Старый препарат диазепам, в зависимости от дозировки оказывает стимулирующее действие в малых дозах, седативное – в больших. Вызывает привыкание и синдром отмены, один из побочных эффектов – парадоксальные реакции (тревога, галлюцинации, судороги).

Современный препарат клоназепам нужно применять очень осторожно, начиная с малых доз. Среди побочных эффектов – усиление хореических движений, депрессия, гемипарезы, психозы, нарушение кратковременной памяти и многие другие.

Резерпин. Довольно старый представитель алкалоидов раувольфии змеиной раньше использовался в качества гипотензивного средства. Однако он обладает антидофаминовой активностью, за счет чего может применяться для лечения гиперкинезов. Начинают лечение с малых доз, постепенно повышая дозу до появления эффекта или побочных действий.

Действует постепенно, эффект начинает проявляться через несколько дней и достигает максимума через три-шесть недель. Противопоказан при многих заболеваниях, в том числе, эпилепсии, паркинсонизме, язвенной болезни, дыхательной недостаточности. Один из основных побочных эффектов – паркинсонизм.

Болезнь Гентингтона. Перспективы лечения, новые разработки

Ученые постоянно изучают молекулярные и биохимические механизмы развития патологического процесса при болезни Гентингтона. И пытаются в экспериментах воздействовать на отдельные его звенья.

В механизме воздействия аномального гена и удлиненного белка гентингтина на клетки полосатого тела играет некоторую роль фермент гистондеацетилаза. В экспериментах на клеточной культуре и на мухах-дрозофилах выяснили, что применение ингибиторов этого фермента тормозит дегенерацию нейронов. Ученые предполагают, что создание препарата на основе ингибитора гистондеацетилазы поможет предотвратить или замедлить развитие болезни Хантингтона.

Проводились клинические испытания препарата рилузол, применяемого при лечении другого нейродегенеративного заболевания – бокового амиотрофического склероза. При лечении хореи Хантингтона достигнуто временное снижение гиперкинеза.

Основной патологический процесс, ведущий к гибели нейронов, начинается в тот момент, когда патологический белок начинает связываться с другими белками. Поэтому ученые стремятся нарушить процесс патологической агрегации белков. На мышах проводили испытания трегалозы, блокирующей агрегацию; эффект положительный.

Исследуется потенциальное нейропротективное действие различных препаратов, которые обычно используются для других целей. Тетрациклиновый антибиотик миноциклин, в сочетании с другим веществом – цистамин, блокирует ферменты капсаза-1 и 3, участвующие в ускорении гибели клетки.

Тауроурсодезоксихолевая кислота, в малых количествах синтезируемая в человеческом организме, обладает примерно таким же защитным действием.

BDNF. Гентингтин в норме стимулирует выработку нейротрофического фактора BDNF, необходимого для функционирования клеток полосатого тела. Аномальный ген теряет эту способность. В результате продукция BDNF снижается, клетки утрачивают нейротрофическую поддержку и погибают.

Естественно искать методы, которые способны стимулировать синтез BDNF. Теоретики предлагаю методику пересадки генномодифицированных клеток, способных секретировать различные факторы, в том числе BDNF.

Проводились клинические испытания по пересадке эмбриональных клеток полосатого тела. 18 месяцев спустя после пересадки нейронов в мозг больных болезнью Гентингтона отмечено, что в пересаженных фрагментах не обнаруживается аномального гентингтина и не отмечается процессов, происходящих в «родном» стриатуме. Но пока не ясно, что же делать с другими пораженными участками мозга.

SD-809. Американская биофармацефтическая компания Auspex Pharmaceuticals Inc производит препарат для лечения болезни Гентингтона ксеназин. Однако это средство часто вызывает развитие депрессии и суицидальных настроений.

Взамен ксеназина фирма предлагает новый препарат SD-809. Совсем недавно закончились его клинические испытания. В них участвовали 90 пациентов; половина из них получала SD-809, половина – плацебо («пустышку»). Эффективность оценивалась по Унифицированной шкале оценки болезни Хантингтона.

Согласно шкале состояние больных, принимавших экспериментальный препарат в течение 13 недель, улучшилось на 4,4 пункта; этот же показатель в другой группе пациентов составил 1,9 пункта. Переносимость препарата в целом была хорошей.

Компания ожидает, что к середине 2015 года SD-809 будет зарегистрирован.

Хорея Гентингтона. Что делать

Итак, хорея Гентингтона пока неизлечима. Так что же делать: сидеть, сложа руки и ждать изобретения чудо-лекарства? Ждать, возможно, придется долго, а жизнь проходит сейчас.

Цель помощи больному хореей Хантингтона – уменьшение симптоматики, улучшение качества жизни. Хороши любые средства, которые этой цели способствуют, в том числе, народные средства, траволечение.

Хорея Гентингтона, лечение народными средствами

Для улучшения состояния иммунной системы необходимы общеукрепляющие процедуры. Вставайте рано, утро начинайте с самомассажа и обливания (родственники могут помочь). Гуляйте, создайте комфортную обстановку для сна. Полезна баня с веником. Так же, как и больным паркинсонизмом, показаны занятия, улучшающие мелкую моторику.
Уменьшению гиперкинеза помогает прием меда, растворенного в воде (1 ст. л. на стакан) три раза в день.

Хорея Гентингтона, лечение травами

Для облегчения симптомов хореи рекомендуют ванны с отваром хвойных веток. Народный рецепт:

1кг свежих еловых веток измельчить и залить 5 л воды. Кипятить 15 минут, затем настаивать полчаса. Приготовить ванну температуры 37-38° и вылить туда хвойный отвар. Принимать ванну в течение 15 минут перед сном.

Есть и другие более сложные фиторецепты. Посоветуйтесь с врачом!

Яндекс.Метрика

Рейтинг@Mail.ru
Рейтинг@Mail.ru Деменция.com ©2017 Все права защищены. Связаться с нами

Скажи “стоп” деменции!

Новейшие технологии и прогрессивные методики лечения деменции, болезни Альцгеймера, Паркинсона и других НДЗ от швейцарской компании WWMA AG

Войти с учетными данными

Забыли ?